El tratamiento inmunosupresor es uno de los más efectivos contra la encefalitis autoinmune, una inflamación del cerebro causada por los ataques del sistema inmunitario
Encefalitis significa, literalmente, inflamación del encéfalo, o lo que es lo mismo, inflamación del cerebro. Una afección que puede llegar a ser muy grave: según la Sociedad Española de Neurología, más del 5 % de las personas afectadas fallecen y más del 20 % conviven con secuelas. Esta organización también señala que, cada año, en España se diagnostican cerca de 1.200 nuevos casos. La mayoría se corresponden con encefalitis de causa infecciosa. Pero cada vez se eleva más el porcentaje de diagnósticos de encefalitis autoinmune, debido a su mayor conocimiento.
La diferencia entre ellas no es banal. La primera se origina como consecuencia de una infección vírica o bacteriana. Por ejemplo, transmitidas debido a la picadura de un insecto o por virus como el herpes o la varicela. En la segunda, el enemigo duerme en casa. Y es que en la encefalitis autoinmune es el propio sistema inmunitario el que ataca al cerebro.
Ahora bien, ¿por qué se está experimentando un incremento de los casos? En el pasado, en muchas ocasiones no se lograba identificar la causa de esta enfermedad. Se consideraba que estos pacientes padecían encefalitis idiopática o, directamente, no se llegaba a diagnosticar esta patología. Pero los avances en la investigación han facilitado de forma significativa el reconocimiento de los anticuerpos responsables de esta afección.
No obstante, todavía subyacen muchas incógnitas alrededor de la encefalitis autoinmune. ¿Qué factores la desencadenan? ¿Cuáles son sus síntomas más frecuentes? ¿Cómo se diagnostica? Y, lo más importante, ¿cuál es el tratamiento más eficaz para hacerle frente?
Por qué se produce la encefalitis autoinmune
La encefalitis autoinmune, realmente, abarca a un conjunto de enfermedades que dañan el sistema nervioso central. El nexo común entre todas ellas es que los anticuerpos, unas proteínas generadas por el sistema inmunitario para defender al organismo de los antígenos, atacan al cerebro por error. En lugar de combatir sustancias extrañas, sitúan la diana en los receptores de los neurotransmisores o en las proteínas de la superficie neuronal, dando lugar a la inflamación y al daño cerebral.
Estos ataques impiden a las proteínas o neurotransmisores desempeñar adecuadamente su función. Esto, a su vez, no tarda en ocasionar una serie de manifestaciones, que pueden variar en función del anticuerpo en cuestión.
Pero, ¿qué desata esta respuesta del sistema inmunitario? Muchas veces no se llega a conocer el motivo. Estaríamos de nuevo, como mencionamos previamente, ante encefalitis idiopática. Otras ocasiones, detrás se hallan infecciones o tumores, tanto benignos como cancerosos, a lo que llamamos encefalitis paraneoplásica.
En los niños y niñas, por ejemplo, la presencia de tumores no es tan habitual. En los más pequeños es más común la encefalitis autoinmune asociada a anticuerpos contra el receptor de NMDA (también conocida como encefalitis anti-NMDAR), una de las formas más populares. Sin embargo, el abanico de variedades es inmenso: anticuerpos contra el receptor AMPA, anticuerpos contra el receptor GABA-B, anticuerpos contra el receptor de la glicina, la encefalitis aguda diseminada, la encefalitis de Hashimoto…
«Otras veces, incluso son los propios tratamientos a base de anticuerpos para tratar enfermedades reumáticas u oncológicas, los que pueden inducir una encefalitis autoinmune», señala Cristina Sueiro, especialista en Neurología del Hospital San Rafael de A Coruña.
Los síntomas de la encefalitis autoinmune
Como mencionamos anteriormente, la sintomatología depende directamente del anticuerpo responsable de la encefalitis autoinmune. Con todo, hay una serie de manifestaciones frecuentes que se suelen repetir entre los pacientes.
Alteraciones cognitivas, demencia, psicosis, alucinaciones, disminución del nivel de conciencia, confusión, cambios en la personalidad o el comportamiento, síntomas psiquiátricos, alteraciones de la memoria, dificultades para hablar, crisis epilépticas, convulsiones, trastornos del sueño, trastornos del movimiento, debilidad muscular, pérdida de sensibilidad, problemas para caminar, dolor de cabeza, fiebre…
Los síntomas también varían en función de las circunstancias de cada persona, la gravedad del daño cerebral y otros factores como la edad. Además, las molestias pueden aparecer de modo repentino y empeorar rápidamente en muy poco tiempo.
Esta gran variedad supone, por otra parte, un auténtico reto para los especialistas en Neurología a la hora de diagnosticar la encefalitis autoinmune.
Cómo se diagnostica la encefalitis autoinmune
«Para confirmar esta enfermedad, los profesionales de la salud suelen recurrir a pruebas de imagen como la resonancia magnética cerebral para corroborar que existe inflamación en el cerebro. Aun así, en muchos casos puede haber una encefalitis autoinmune con una resonancia magnética normal», precisa la doctora Sueiro.
Además, mediante la tomografía computarizada toracoabdominal, a través de los rayos X se pueden conseguir imágenes fiables del cuerpo, con el fin de descubrir si hay algún tumor oculto.
También es necesario realizar una punción lumbar. Mediante esta prueba, los doctores insertan una aguja en la parte baja de la espalda entre dos vértebras lumbares. Con ella extraen una muestra de líquido cefalorraquídeo, que circula por el encéfalo y la médula espinal. Su análisis les permite detectar datos de inflamación como la elevación de los leucocitos o las proteínas, así como la presencia de anticuerpos específicos, orientando mejor el diagnóstico y el tratamiento de la encefalitis autoinmune. Este examen incluso podría revelar la existencia de neoplasias sin diagnosticar, puesto que algunos anticuerpos están asociados a algunos tipos de cáncer.
El tratamiento para la encefalitis autoinmune
Una vez se ha confirmado el diagnóstico, llega el momento de poner en marcha medidas dirigidas a aliviar los síntomas y, en última instancia, combatir la encefalitis autoinmune.
La especialista en Neurología aclara que «el tratamiento de primera línea se basa en el control de la respuesta inmune del organismo, mediante la administración de corticoides por vía intravenosa y/o inmunoglobulinas intravenosas, que buscan “barrer” esa respuesta inflamatoria que está generando el organismo contra el cerebro, en el primer caso disminuyendo la inflamación, y en el segundo caso administrando anticuerpos de donantes sanos».
En caso de ineficacia de los tratamientos previos, se puede plantear la terapia de recambio plasmático o plasmaféresis, que es una técnica que recuerda a la diálisis de los enfermos renales, pero orientada a eliminar el exceso de anticuerpos dañinos que hay en la sangre. Por otro lado, si se ha detectado tumor, es vital proceder a su extirpación y tratamiento dirigido al mismo (radioterapia, quimioterapia…).
El tratamiento inmunosupresor, unido al tratamiento específico del tumor en caso de una encefalitis paraneoplásica, suele bastar para lograr la recuperación en la mayoría de personas afectadas por encefalitis autoinmune. No obstante, este es un proceso lento que puede alargarse más de un año y medio. De ahí la importancia de iniciar el tratamiento cuanto antes, ya que los retrasos en el diagnóstico suelen estar asociados a un empeoramiento del pronóstico.
«A pesar de todo, hay pacientes que precisan, al margen del tratamiento de la encefalitis, tratamiento de las complicaciones derivadas, como antiepilépticos, antipsicóticos, antidepresivos…», recuerda Cristina Sueiro. Por este motivo, los especialistas en Neurología deben llevar un control estrecho de su evolución, realizando revisiones con cierta regularidad.
Si no se aprecia mejoría, los profesionales de la salud pueden valorar iniciar un tratamiento de segunda línea, probando otra clase de fármacos inmunosupresores que puedan ser más fructíferos.
Al fin y al cabo, adecuar el tratamiento de manera continua al estado del paciente es el modo más eficaz de luchar contra la encefalitis autoinmune y alcanzar el bienestar.
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