El diagnóstico precoz y el desarrollo de nuevos fármacos han logrado que hipertensión pulmonar y esperanza de vida no sean términos irreconciliables

El diagnóstico de la hipertensión pulmonar va seguido de una avalancha de preguntas. Y muchas de ellas orbitan alrededor de los años de vida restantes del paciente. Realmente no existe una única respuesta, pues depende de la situación individual de cada persona. No obstante, para no dejarse llevar por el pánico, es fundamental conocer la relación entre hipertensión pulmonar y esperanza de vida.

La hipertensión pulmonar es una de las 7.000 enfermedades raras. Patologías con una incidencia poco significativa, pero con consecuencias, en la mayoría de los casos, muy severas. En Europa, se enmarcan dentro de esta categoría todas las afecciones con menos de cinco casos por cada 10.000 personas.

Esto dificulta considerablemente su diagnóstico, junto con el hecho de que sus síntomas se confunden fácilmente con el asma, la ansiedad u otras enfermedades que afectan al corazón o a los pulmones.

Y, precisamente, este retraso en la detección perjudica gravemente a los pacientes. Cuanto más tarde se produzca el diagnóstico, más avanzada estará la enfermedad, repercutiendo de forma directa en la salud de la persona afectada.

Además, esta patología no tiene una cura definida. Otro de los motivos por los cuales hipertensión pulmonar y esperanza de vida son conceptos tan cercanos. Pero, ¿en qué consiste realmente esta afección?

Qué es la hipertensión pulmonar

«La hipertensión pulmonar es un trastorno fisiológico complejo que consiste en un aumento de la presión en la arteria pulmonar, medido en un procedimiento llamado cateterismo cardíaco derecho y que puede producirse de diferentes maneras, en función de cuál sea su causa», señala Irene Nieto, neumóloga en el Hospital San Rafael de A Coruña.

La tensión arterial es la fuerza ejercida por la sangre contra las paredes de las arterias. Si sus valores son muy elevados, las consecuencias pueden ser muy severas, especialmente cuando afecta a los pulmones o al lado derecho del corazón.

A pesar de que cada situación es única, existen una serie de rasgos comunes que comparten todas las personas afectadas.

El principal síntoma es el cansancio. La resistencia física de los pacientes se ve mermada de manera notable. Estos se quedan sin aliento con frecuenta, y experimentan una sensación de fatiga al realizar actividades rutinarias como caminar o subir escaleras.

Pero la disnea o falta de aire no viene sola. Normalmente, está acompañada de una aceleración inusual del ritmo cardíaco, lo que provoca latidos muy fuertes y dolor en el pecho. La cianosis, una condición que surge debido a una mala oxigenación de la sangre, tampoco tarda en aparecer, y los afectados comprueban cómo sus labios y su piel adquieren una tonalidad azulada.

En los cuadros más avanzados, además de la debilidad y del dolor torácico, los pacientes sufren mareos, breves desmayos o pérdidas del conocimiento, así como una hinchazón en los tobillos o las piernas.

«Los síntomas son inespecíficos y habitualmente empeoran con el esfuerzo físico», sintetiza la doctora Nieto. La especialista en Neumología apunta que «en los casos de mayor gravedad, estos síntomas aparecen también en situación de reposo».

Es, por tanto, una patología que incide de forma directa en la calidad de vida de las personas, que se encuentran con serios obstáculos para llevar una vida normal, y se preguntan cuál es la relación entre hipertensión pulmonar y esperanza de vida.

Los tipos de hipertensión pulmonar

Este trastorno se divide en cinco grupos principales, tal y como explica Irene Nieto: «La hipertensión pulmonar puede encontrarse en múltiples patologías y por ello existen distintas categorías en donde se agrupan los pacientes con características similares: desde el grupo de hipertensión arterial pulmonar, hasta el grupo de secundaria a enfermedades pulmonares, cardiopatía o el grupo de mecanismo desconocido».

Cada una de estas categorías entraña una incidencia y un nivel de gravedad distinto. «La causa más común de hipertensión pulmonar parece ser la secundaria a cardiopatía izquierda, si bien no es habitualmente la que conlleva mayor gravedad, y también puede verse en pacientes con enfermedades respiratorias como la EPOC grave o la enfermedad pulmonar intersticial, además de secundarias a fármacos», resume la doctora.

En consecuencia, el vínculo entre hipertensión pulmonar y esperanza de vida también variará en función del grupo al que se pertenezca.

Hipertensión arterial pulmonar

Cuando la presión sanguínea de las arterias pulmonares es muy alta, se produce un aumento de la presión ejercida en el corazón. Los vasos sanguíneos comienzan a estrecharse, con riesgo de bloqueo o destrucción, por lo que el flujo sanguíneo que reciben los pulmones es menor. El corazón, por su parte, tiene que esforzarse más para bombear la sangre, debilitándose. Y esto puede desembocar en un fallo cardíaco o una insuficiencia cardíaca.

Hipertensión secundaria a cardiopatía izquierda

En ocasiones, la hipertensión se origina debido a una complicación de la cardiopatía izquierda, como una insuficiencia de la cavidad cardíaca o una enfermedad en la válvula mitral o aórtica. En estos casos, la gravedad de los síntomas es algo mayor. La evolución de los pacientes es todavía menos favorable, puesto que encuentran más dificultades para realizar actividades físicas, por lo que les preocupa todavía más la relación entre hipertensión pulmonar y esperanza de vida.

Hipertensión secundaria a enfermedad pulmonar o hipoxia

Hay veces en las que las enfermedades pulmonares como la EPOC, la fibrosis pulmonar o la apnea obstructiva del sueño son las causantes de la hipertensión pulmonar. Estos pacientes tienen un nivel de oxígeno en las arterias inferior al habitual, un problema conocido como hipoxemia. El deterioro en sus capacidades físicas es aún más notable, y su pronóstico no es tan optimista como en otros tipos de hipertensión pulmonar.

Hipertensión pulmonar tromboembólica crónica

La hipertensión pulmonar también puede deberse a un tromboembolismo pulmonar, cuando un émbolo o un trombo tapona los vasos sanguíneos que conducen la sangre desde el corazón a los pulmones. Si el coágulo afecta a los vasos de mayor tamaño, podría tratarse mediante una intervención quirúrgica.

Hipertensión pulmonar idiopática o multifactorial

En algunos casos, no se conoce con exactitud la causa que provoca la aparición de la hipertensión pulmonar. Por esta razón, en la quinta y última categoría se agrupan todas aquellas hipertensiones cuya causa todavía no se ha esclarecido.

Factores de riesgo, diagnóstico y tratamiento de la hipertensión pulmonar

Cuando se habla de hipertensión pulmonar y esperanza de vida, es importante tener en cuenta que, aunque este trastorno afecta tanto a hombres como a mujeres por igual, no todo el mundo se enfrenta a las mismas probabilidades de sufrirlo.

Conforme avanza la edad, las personas son más proclives a padecer una hipertensión arterial pulmonar. Por el contrario, la hipertensión pulmonar idiopática es más frecuente entre la población joven.

Tener antecedentes familiares de esta afección aumenta las posibilidades de sufrirla, al igual que tener sobrepeso y enfermedades cardíacas o de coagulación de la sangre. También pueden influir otros factores externos, como vivir en lugares de gran altitud, exponerse al asbesto o consumir drogas o algunos fármacos, sore todo aquellos que ayudan a bajar de peso.

Como la hipertensión pulmonar se suele confundir con otras patologías, diagnosticarla es un verdadero reto. «Los síntomas no son específicos y eso puede provocar que puedan asociarse a otras enfermedades respiratorias y cardíacas más frecuentes. Por esta razón, ante la aparición de estos síntomas es fundamental acudir a un neumólogo que pueda completar el estudio y establecer un diagnóstico precoz», sostiene Irene Nieto.

Y es que muchas veces este trastorno no se identifica en un examen rutinario. Para detectarla, los profesionales deben llevar a cabo todo tipo de pruebas, como análisis de sangre, electrocardiogramas, ecocardiogramas, radiografías de tórax y, sobre todo, el cateterismo cardíaco derecho.

La hipertensión pulmonar y esperanza de vida

«El hallazgo de hipertensión pulmonar siempre implica una mayor gravedad y tiene un claro impacto en la esperanza de vida», asegura Irene Nieto.

Esta afección empeora lentamente y pone en riesgo a las personas afectadas. No obstante, aunque no existe una cura definitiva, la personalización en los tratamientos y el desarrollo de nuevos fármacos contribuyen a mitigar los síntomas, frenando el avance de la enfermedad y mejorando la calidad de vida de los pacientes.

Estos tratamientos precisan de seguimiento por parte de profesionales médicos, que lucharán para solucionar la causa del trastorno. «Los pacientes que tienen una hipertensión pulmonar como consecuencia de otra enfermedad de base, como por ejemplo la cardiopatía izquierda, continuarán con el seguimiento y tratamiento según su enfermedad subyacente», recalca la especialista en Neumología.

Sin embargo, la doctora del Hospital San Rafael de A Coruña añade que «los pacientes diagnosticados de una hipertensión arterial pulmonar tienen un seguimiento y un tratamiento más complejo y específico, por lo que necesitarán acudir a un centro de referencia que pueda realizar las evaluaciones periódicas precisas para controlar los factores pronósticos y mejorar así la esperanza de vida».

En definitiva, aunque el tratamiento depende de la clase de hipertensión pulmonar, todos ellos están orientados a tratar de alargar la vida de los pacientes todo lo posible. De este modo, hipertensión pulmonar y esperanza de vida no son términos antónimos.

Los medicamentos también juegan un papel clave en esta misión. Los dilatadores de los vasos sanguíneos mejoran el flujo sanguíneo al relajar y abrir los vasos sanguíneos estrechados, reduciendo la posibilidad de sufrir una insuficiencia cardíaca. Asimismo, los bloqueadores de los canales de calcio relajan los músculos de las paredes de los vasos, y los anticoagulantes previenen la formación de coágulos de sangre.

La oxigenoterapia, un tratamiento recomendado a las personas que viven a gran altitud o padecen apnea obstructiva del sueño, también aporta su pequeño grano de arena.

Si el tratamiento farmacológico resulta insuficiente para controlar la hipertensión pulmonar, es posible recurrir a procedimientos quirúrgicos como la septostomía auricular: la creación de una abertura entre las aurículas del corazón para relajar la presión en el lado derecho del órgano. Y, en los casos más extremos, se podría realizar un trasplante de corazón o de pulmón.

Por otro lado, la persona afectada tiene que incorporar hábitos saludables a su rutina: descansar el tiempo suficiente, seguir una dieta variada, abandonar el tabaco y evitar situaciones susceptibles de desregular su presión arterial. Además, debe realizar exámenes médicos de forma regular, con el objetivo de ir comprobando la evolución de su estado.

«Como en la gran mayoría de las enfermedades, un diagnóstico tardío puede provocar que la esperanza de vida disminuye», concluye la doctora Irene Nieto. En el pasado, ésta podía limitarse a un par de años. Pero los avances en la investigación y en el tratamiento, unidos a la detección precoz, ya permiten que haya personas que conviven con este trastorno hasta dos décadas.

Un gran paso adelante, que pone de manifiesto que hipertensión pulmonar y esperanza de vida pueden ir de la mano.